Tumores de Nasofaringe

Tumores de Nasofaringe 2018-03-21T01:24:06+00:00

Epidemiologia

Carcinomas da nasofaringe são neoplasias raras na maior parte do mundo. A incidência desses tumores nos EUA e na Europa Ocidental gira em torno de 0,5-2 casos para cada 100.000 pessoas/ano. Quanto ao sexo, a incidência é 2,5 a 3 vezes maior nos homens do que nas mulheres. Há um pico de incidência aos 20 anos com queda após os 60, sendo a faixa etária de 40-50 anos a mais afetada. O acometimento de faixas etárias mais baixas pode ocorrer e é mais comum nas populações não asiáticas, respondendo por até 15% dos casos.

 

Etiologia

Os tumores de cabeça e pescoço estão, geralmente, relacionados ao uso crônico de tabaco e álcool. Entretanto, os tumores de nasofaringe nem sempre estão relacionados a esses fatores. Em geral, NÃO estão relacionados, apesar do tabaco também ser um dos fatores de risco. Sua etiologia pode ser considerada multifatorial, com fatores virais, genéticos e ambientais relacionados. Há várias décadas se comprovou a importância do vírus Epstein-Barr (EBV) no carcinoma de nasofaringe.

Alguns determinantes genéticos apresentam potencial para aumentar a incidência destes tumores. A literatura cita, ainda, como possíveis fatores de risco destes tumores, a exposição ao formaldeído, dieta rica em nitrosaminas (peixe salgado), consumo de chás, contato contínuo com hidrocarbonetos policíclicos (fumaça de madeira queimada), sinusite crônica e higiene precária.

 

Considerações Anatômicas e Histológicas

A nasofaringe é uma cavidade em forma de cubo, localizada imediatamente atrás da cavidade nasal. É composta por duas paredes laterais e um teto que se estende posteriormente unindo-se com a parede de trás da faringe. A nasofaringe é composta, basicamente, por 03 (três) tipos celulares que variam de acordo com a faixa etária. Ao nascimento e infância, o epitélio colunar pseudoestratificado é o mais evidente. Na vida adulta, o epitélio escamoso é o mais proeminente, e na transição entre esses dois epitélios e entre a infância e a vida adulta existe um epitélio intermediário cuboidal psudoestratificado. Esse epitélio intermediário é o mais suscetível à carcinogênese. A topografia mais comum de origem desses tumores são as Fossetas de Rosenmuller.

 

Aspectos Clínicos

A sintomatologia depende do local de origem do tumor, que, por sua vez, varia com o subtipo histológico. As relações anatômicas com as estruturas ao redor podem nos orientar sobre as estruturas acometidas. É muito comum a apresentação inicial como massa cervical assintomática, por conta da alta incidência de metástases cervicais (cerca de um terço dos pacientes). No que diz respeito à doença à distância, casuísticas asiáticas mostraram 29% de metástases à distância na época do diagnóstico, enquanto nos Estados Unidos da América esta incidência gira em torno de 3%. Os principais sítios de doença à distância são osso, pulmão e fígado.

 

Diagnóstico e estadiamento

O diagnóstico é feito por meio da história clínica e pelo exame físico dirigido. Este último envolve a nasofibrofaringoscopia que pode orientar a biópsia. A avaliação destes pacientes, portadores de neoplasias malignas de nasofaringe, inclui outros exames que possibilitam um estadiamento acurado da lesão. Isto inclui, obrigatoriamente, uma tomografia computadorizada ou uma ressonância nuclear magnética, ou ambas, já que são exames que se complementam no estudo sistemático das estruturas adjacentes à nasofaringe. Mais recentemente, o PET-CT (tomografia por emissão de pósitrons) tem sido descrito como possível contribuinte na pesquisa de eventuais lesões ocultas, principalmente naqueles casos onde a manifestação inicial é a presença de metástases cervicais sem evidente lesão primária. A depender do volume linfonodal, deve-se ainda pesquisar a existência ou não de metástases à distância, solicitando-se tomografia de tórax, abdômen superior e eventualmente uma cintilografia óssea.

A associação dos tumores de nasofaringe com o vírus EBV está bem estabelecida. A imunoglobulina A (IgA) tem sido utilizada para o rastreamento e diagnóstico desses tumores, contudo, a especificidade dessa técnica é baixa. Diante disso, a utilização de PCR com quantificação de DNA do vírus tornou-se cada vez mais utilizada, com elevada especidifidade para o diagnóstico e a monitorização pós-tratamento desses tumores, sendo utilizada como marcador de recorrência e sobrevida.

 

Tratamento

       O tratamento do carcinoma de nasofaringe é baseado, principalmente, em radioterapia, e isto se deve a dois fatores: 1. são tumores, que na maior parte das vezes, respondem bem à irradiação; 2. o tratamento cirúrgico primário tem uma morbidade importante e as ressecções com margens oncologicamente adequadas são muito difíceis.

Nas lesões iniciais, Estágios Clínicos I e II, a radioterapia isolada pode alcançar de 85 a 90% de controle, o que não ocorre com os tumores avançados do ponto de vista locorregional. Em tumores Estágio Clínico II, embora as taxas de controle com radioterapia isolada sejam bastante satisfatórias, estudos mais recentes demonstram o benefício da adição de quimioterapia concomitante a radioterapia (cisplatina) em termos de sobrevida.

Para pacientes com tumores localmente avançados, EC III e IV, o prognóstico é desfavorável com Radioterapia isolada. Dessa forma, vários esforços foram realizados visando a melhora desses resultados terapêuticos. Estudos demonstraram um benefício importante na adição de quimioterapia baseada em cisplatina concomitante a radioterapia.   Baseado nestes resultados, o tratamento padrão consiste, atualmente, em radioterapia isolada para Estágio Clínico I, quimiorradioterapia com ou sem quimioterapia adjuvante para Estágio Clínico II e quimiorradioterapia associada a quimioterapia adjuvante em Estágio Clínico III e IV, de preferência com utilização de quimioterapia baseada em cisplatina.

 

Cirurgia

A cirurgia tem papel restrito na terapêutica das neoplasias malignas de nasofaringe. O esvaziamento cervical pode estar indicado naqueles casos em que o tumor primário foi controlado, mas há suspeita ou confirmação de presença de metástase linfonodal. As nasofaringectomias para doença residual ou recidiva podem ser realizadas em casos selecionados de doença localizada. O grupo de maior experiência é o asiático. Em 2012, o grupo de Hong Kong publicou resultados interessantes no que se refere a cirurgias de resgate, apesar de um número pequeno de casos. Foram avaliados 22 pacientes portadores de tumores recidivados localmente avançados. Todos foram submetidos a ressecções extensas, utilizando o swing maxilar para abordagem e 1 paciente necessitou de acesso craniofacial para ressecção completa. A ressecção foi curativa em 81.8% dos casos com seguimento de 38.8 meses. Todos os pacientes estavam vivos até esse seguimento. Apenas um paciente apresentou recidiva local e sistêmica, o que demonstra que, em centros habilitados, essa pode ser uma ferramenta interessante nos casos de recorrência. Nos últimos anos, tem crescido o interesse por outras abordagens cirúrgicas por via infratemporal ou endoscópica endonasal.